Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт – синдром Хаммена-Річа

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт - синдром Хаммена-Річа Хаммена - Річа на

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт вважається захворюванням з невідомою етіологією, тобто причина його невідома. Він носить також назву хвороби або синдрому Хаммена-Річа по іменах американських лікарів, вперше описали це захворювання в 1944 році.

Що відомо про синдром Хаммена-Річа

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт – це захворювання, природу якого встановити не вдалося до цих пір, про що говорить термін «ідіопатичний» (має невідому причину) в назві. Проте, добре відомо, що при цьому відбувається ураження сполучної тканини стінок альвеол – мікроскопічних мішечків на кінцях дрібних бронхів, які представляють собою структурну одиницю легеневої тканини.

Спочатку вважалося, що причиною ідіопатичного фиброзирующего альвеолита є вірусна інфекція, потім ця теорія не знайшла підтвердження. Сьогодні більшість фахівців вважає, що в основі захворювання лежить два фактори: спадкові особливості будови сполучної тканини і аутоімунні реакції, коли імунна система Імунна система – як вона працює? «Не впізнає» клітини власного організму і починає виробляти антитіла проти них. Комплекси антиген-антитіло відкладаються на стінках альвеол, викликаючи запальний процес.

Зміни в легенях при ідіопатичному фіброзуючий альвеоліт ФІБРОЗУЮЧИЙ АЛЬВЕОЛІТ – чому з’являється і як лікувати? характеризуються ростом (проліферацією) в альвеолярних перегородках кількості клітин сполучної тканини з одночасним некрозом клітин епітелію, що вистилають альвеоли зсередини. Процес цей супроводжується запаленням і набряком Профілактика і лікування набряку – важливо зрозуміти першопричину стінок альвеол.

Виділяють два основних варіанти перебігу патологічного процесу при ідіопатичному фіброзуючий альвеоліт Альвеолит – можливі незворотні зміни в легенях:

  • десквамативний – при цьому в просвітах альвеол скупчуються клітини епітелію при помірному прогресуванні фіброзу – це так звана десквамативна пневмонія;
  • муральний (всередині стінок альвеол) – при цьому переважають процеси дифузного фіброзу.

Але деякі фахівці не виключають, що ці варіанти є стадіями єдиного патологічного процесу. У міру прогресування фіброзу спостерігається деформація і закупорка (облітерація) альвеол. Одночасно в процес залучаються і прилеглі до альвеол дрібні бронхи – бронхіоли. Надалі в результаті розриву стінок альвеол і злиття альвеол з бронхіолами відбувається утворення дрібних гладкостінних порожнин – формування стільникової легені.

Симптоми ідіопатичного фиброзирующего альвеолита

Іноді захворювання починається гостро, з підвищення температури, кашлю з мокротинням і швидко наростаючою задишки. Але частіше ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт все ж розвивається поступово з сухим кашлем, повільно наростаючою задишкою, відчуттям утруднення в грудях.

Поступово ознаки дихальної недостатності стають помітними, задишка посилюється, з’являється синюшність шкірних покривів (ціаноз) і ознаки підвищення тиску в малому колі кровообігу аж до набряку легенів.

Пальці хворого товщають на кінцях і набувають вигляду барабанних паличок, іноді з’являється кровохаркання.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт - синдром Хаммена-Річа засобами, які застосовують

Діагностика ідіопатичного фиброзирующего альвеолита

Крім характерних симптомів захворювання діагноз підтверджується за допомогою рентгенографії легких. Рано рентгенологічним ознакою хвороби Хаммена-Річа є посилення і деформація легеневого малюнка в нижніх і середніх відділах легенів. Характерний також сітчастий (пористий) малюнок, обумовлений розростанням сполучної тканини навколо дрібних гладкостінних порожнин.

Крім того, діагноз захворювання можна підтвердити за допомогою бронхографії, комп’ютерної або магнітно-резонансної томографії (КТ або МРТ), а також за допомогою ендоскопічного дослідження легких (бронхоскопії). Дослідження функції зовнішнього дихання дозволяє виявити дихальну недостатність.

Лікування ідіопатичного фиброзирующего альвеолита

Основними лікарськими засобами, які застосовують для лікування синдрому Хаммена – Річа на початкових стадіях, є глюкокортикоїди (наприклад, преднізолон). При наявності вираженого інтерстиціального фіброзу призначають лікарські препарати з групи цитостатиків – вони пригнічують ріст сполучної тканини і можуть призупинити прогресування патологічного процесу.

Крім того, призначаються вітамінно-мінеральні комплекси, лікувальна гімнастика, до складу якої входять дихальні вправи, симптоматичне лікування.

При своєчасному адекватному лікуванні життя хворих можна продовжити на довгі роки. У занедбаній стадії ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт насилу піддається лікуванню.

ВАМ ТАКОЖ МОЖЕ СПОДОБАТИСЯ