Ідіопатичний гемосидероз легень у дітей

:

Ідіопатичний гемосидероз легень у дітей Перебіг гемосидероза хвилеподібний, гострий

Захворювання характеризується крововиливами в альвеоли і потовщенням міжальвеолярних перегородок, накопиченням гемосідерофагов з подальшим розвитком фіброзу з легеневою гіпертензією і розвитком легеневого серця – це ідіопатичний легеневий гемосидероз. У цій статті ми розглянемо клінічні рекомендації про захворювання, способи лікування і прогноз.

Основні клінічні рекомендації про гемосидерозе легень у дітей

Передбачається аутоімунний генез, але причина аутоагресії не ясна, у частини хворих виявляється високий рівень преципітинів до коров’ячого молока. Початок гемосидероза легких поступове. Звертає на себе увагу кризового перебіг, що протікає з обструктивними або пневмонічні симптомами і супроводжується розвитком вираженої анемії. У дитини з’являється кашель з блювотою або іржавою мокротою, дихальна недостатність, фебрильна температура, наростає анемія (гемоглобін 20 – 30).

У легких відзначаються ділянки укорочення легеневого звуку, вислуховуються дифузні хрипи. Спостерігається тахікардія, глухість тонів, збільшення печінки і селезінки. Гострий криз триває кілька днів, потім настає ремісія захворювання. При підгострій формі идиопатического легеневого гемосидерозу яскравих загострень немає.

У крові – ретикулоцитоз, нормобластозом, микросфероцитоз, підвищення ШОЕ при нормальній осмотичної резистентності еритроцитів і зазвичай негативному прямому тесті Кумбса. Рентгенологічно зазвичай виявляють безліч міліарний тіней, більш рясних в середніх зонах ("картина метелики"), Але і більш великі вогнища крововиливу не є рідкістю. В подальшому розвиваються ознаки легеневого фіброзу.

Перебіг гемосидероза хвилеподібний, гострий криз змінюється ремісії, картина червоної крові нормалізується. Черговий криз виникає спонтанно або на фоні захворювання, частіше ГРВІ.

діагностика захворювання

Вона не викликає складнощів при типовій картині кризу і виявленні сидерофагів. Критерієм діагностики є виявлення в бронхоальвеолярной рідини більше 20% сидерофагів або індекс заліза вище 50 (в нормі індекс менше 25). Кризи, анемія і картина "метелики" є надійними критеріями діагностики. У сумнівних випадках показана біопсія легені.

Чи лікується гемосидероз легенів?

Ідіопатичний гемосидероз легень у дітей Гострий криз триває кілька

При кризах для лікування призначають глюкокортикоїди (1,5-3 мг / кг). При настанні ремісії призначають підтримуючу терапію імунодепресантами – циклофосфамід або азатіоприн. Після масивних кровотеч для виведення надлишку заліза призначається десфероксамін.

Прогноз при гемосидерозе легких

Прогноз несприятливий, летальні випадки в період кризи від легеневої кровотечі або від дихальної і серцевої недостатності, середня тривалість життя 5 років.

Тепер вам відомо про те, як лікується гемосидероз легенів у дітей, основні симптоми і методи діагностики захворювання. Здоров’я вашій дитині!

ВАМ ТАКОЖ МОЖЕ СПОДОБАТИСЯ