:
Це група захворювань, що об’єднує різні по етіології, патогенезу та клініко-морфологічної сутності гломерулопатії, що проявляють схильність до прогресування і розвитку нефросклерозу. Захворювання при якому відбувається первинне залучення в процес клубочків нирок з подальшим ураженням канальців, інтерстицію, з розвитком в подальшому тубулоинтерстициального склерозу і загрозою хронічної ниркової недостатності. У цій статті ми розглянемо хронічний гломерулонефрит у дітей – клінічні рекомендації, лікування захворювання.
причини
При первинному захворюванні відіграє роль персистування вірусної інфекції, особливо вірусів гепатиту В і С. Антиген відкладається переважно субепітеліально, викликаючи мембранозний гломерулонефрит (МГ). Зростає роль вірусу гепатиту С в ураженні нирок, причому симптоми виремии зберігаються майже на все життя, розвивається МГ, а у частини хворих відзначено значення вірусу гепатиту С в розвитку швидкопрогресуючого гломерулонефриту з кріоглобулінеміей (несприятливо особливо у підлітків).
У 10 – 15% дітей хронічний гломерулонефрит (ХГН) може розвинутися як продовження гострого постстрептококовому гломерулонефриту. За останні роки в етіології ХГН приділяється роль мікоплазми, Коксакі-інфекції, цитомегаловірус, а також неінфекційних факторів, таким як свинець, кадмій.
В патогенезі хронічного гломерулонефриту (glomerulonephritis chronica) має значення тривала циркуляція причинно-значущих антигенів, розвиток аутоімунних реакцій, зміна Т клітинного імунітету, дефіцит Т-супресорів. недостатність СЗ, С5 компонентів комплементу, можливо генетично обумовлене, різке зниження сироваткового і лейкоцитарного інтерферону.
У період загострення хронічного гломерулонефриту мають значення всі ланки патогенезу, властиві ОГН. Особливе значення в прогресуванні має гемодинамический шлях – порушення внутрішньониркової гемодинаміки з розвитком внутриклубочковой гіпертензії і гіперфільтрації. Симптоми гіпертензії призводять до прогресуючого пошкодження клубочків і швидкому формуванню нефросклероза, причому маркерами цього процесу є гіперфільтрація і протеїнурія [King A., Brenner В., 1991]. Під впливом підвищеного внутриклубочкового тиску посилюється порозность базальних мембран ниркових капілярів з розвитком в подальшому їх структурних порушень. Одночасно посилюється інфільтрація мезангия плазмовими білками, що в підсумку призводить до розвитку склерозу в ниркових клубочках і зниження ниркових функцій.
Загальновизнано, що морфологічно при первинно хронічному гломерулонефриті у дітей перших 5 – 6 років життя переважають мінімальні зміни клубочків – мінімальний гломерулонефрит. Поширеним варіантом гломерулярного ураження в дитячому віці є мезангіопроліферативний форма захворювання, що відрізняється відносно доброякісним перебігом (частіше у віці 6 – 8 років).
Ознаки захворювання мембранозний гломерулонефрит зустрічаються у дітей значно рідше, чим у дорослих.
Симптоми мезангіокапілярний форми в дитячому віці відзначається рідко. Поєднання Інтракапіллярний змін клубочків нирок з екстракапіллярний (або гломерулонефрит з полулуниями) у дітей зустрічається відносно рідко і дещо частіше в підлітковому віці 12 – 15 років.
Клінічні рекомендації про хронічному гломерулонефриті
Функція нирок – зниження клубочкової фільтрації по ендогенному креатиніну і функції осмотичного концентрування, зниження рівня бета2-мікроглобуліну, порушення функції ацідоаммоніогенеза.
Перебіг змішаної форми більш швидке, хронічна ниркова недостатність розвивається через 2-3 роки.
Критерії активності і ознаки загострення хронічного гломерулонефриту:
- набряки з наростаючою протеїнурією,
- симптоми гіпертензії,
- гематурія (при загостренні посилення ерітроцітуріі в 10 разів і більше в порівнянні з довготривалим стабільним рівнем),
- швидке зниження функції нирок,
- стійка лімфоцітурія,
- діспротеінурія з підвищенням ШОЕ, гіперкоагуляція,
- виявлення в сечі органоспецифічних ферментів,
- наростання протиниркові антитіл,
- ІЛ-8 як хемотаксичний фактор для нейтрофілів і міграція їх в осередок запалення.
Період клініко-лабораторної ремісії хронічного гломерулонефриту констатується при відсутності клінічних симптомів захворювання, нормалізації біохімічних показників крові, відновлення ниркових функцій і нормалізації а вийшло зовсім навпаки в аналізах сечі.
- Вік (12-14 років).
- Частота рецидивів нефротичного синдрому.
- Поєднання нефротичного синдрому і гіпертензії.
- Приєднання тубулоинтерстициального поразки.
- Шкідлива дія антитіл до базальної мембрани клубочкових нирок.
- Аутоімунний варіант хронічного гломерулонефриту.
- Персистирование етіологічного фактора, постійне надходження антигену.
- Неефективність, недостатність системного і місцевого фагоцитозу.
- цитотоксичність лімфоцитів.
- Активація системи гемостазу.
- Шкідлива дія протеїнурії на канальцевий апарат і інтерстицій нирки.
- неконтрольована гіпертензія.
- Порушення ліпідного обміну.
- Гіперфільтрація як причина склерозування ниркової тканини.
- Показники тубулоинтерстициального поразки (зниження оптичної щільності сечі, функції осмотичного концентрування, наявність гіпертрофованих ниркових пірамід, резистентність до патогенетичної терапії, підвищення екскреції з сечею фибронектина).
Швидкопрогресуючий гломерулонефрит (екстракапіллярний, з папулуніямі):
Спостерігаються у дітей шкільного віку та підлітків. Виражені набряки, олігурія, макрогематурія, стійке підвищення артеріального тиску до високих цифр, наростаюча ниркова недостатність і уремія від декількох тижнів до декількох місяців. Зустрічається не так часто, але швидко прогресує з неблагополучним результатом.
лікування
Щоб вилікувати захворювання, показаний постільний режим, призначається тільки в період загострення. Дієта малосоленая, 30 – 35 мг / кг / сут хлориду натрію. Далі стіл № 5 за Певзнером. При змішаній формі – без солі, малобелковая до 1 г / кг / сут на 7 – 14 днів, далі стіл № 3 с, 3а. Щоб провести лікування хронічного гломерулонефриту у дітей, призначають харчову добавку ейконол, що містить поліненасичені кислоти групи ш-3, вітамін Е терміном від 4 до 9 тижнів, які сприяють нормалізації холестерину, підвищенню фосфотіділхолін, нормалізації фосфоліпідів, мають протизапальну, гипосенсибилизирующее дію.
При гематурической формі призначається базисна терапія, як і при гострому гломерулонефриті.
Показання для призначення антикоагулянтів при ХГ:
- гостра ниркова недостатність,
- нефротичний синдром з гіпертензією,
- бистропрогрессирующий нефрит,
- схильність до тромбозів,
- ознаки внутрішньосудинної коагуляції.
Лікування нефротической форми
Для лікування хронічного гломерулонефриту призначаються глюкокортикоїди, які надають протизапальну дію, сприяють стабілізації клітинних мембран і пригнічення синтезу колагену і мукополісахаридів. Доза преднізолону 2 мг / кг – до 3 послідовних негативних аналізів добової сечі на вміст білка, потім поступове зниження дози до 0,5 мг / кг і призначення через день загальною тривалістю до 2 міс. При гормонозалежної нефротической формі лікування проводять циклофосфаном 10 мг / кг маси 1 раз в тиждень, курс 5 – 8 тижнів. Ремісія у дітей більше року.
Лікування змішаної форми
Лікувати хронічний гломерулонефрит у дітей в цій формі потрібно цитостатиками – циклофосфан або азатіоприн 2 – 3 мг / кг / добу протягом 2 міс з 0,5 мг преднізолону, потім підтримуюча доза протягом 2 міс.
При швидко прогресуючому ГН, щоб провести лікування призначають плазмаферез і пульс-терапію 1000 мг метилпреднізолону внутрішньовенно по 3 дні на тиждень, повторно з інтервалами (1-2 тижні) і чотирьохкомпонентну терапію: циклофосфан, гепарин, преднізолон, курантил.
Здійснюють педіатр та лікар-нефролог до 18-річного віку пацієнта з подальшою передачею хворого у доросле поліклінічну мережу і в районний нефрологический центр. Лікарський огляд, контроль за терапією, вимір артеріального тиску і дослідження сечі проводяться 1 раз на місяць. Проба Зимницкого 1 раз в 2-3 міс. Огляди ЛОР-лікаря і стоматолога 1 раз в 6 міс. ЕКГ – 1 раз в 6 міс. Важлива санація хронічних вогнищ інфекції. В період будь-яких захворювань – дослідження сечі, вимірювання артеріального тиску. Хворому ХНН необхідно уникати охолоджень, значних фізичних навантажень, перевтоми і психічних потрясінь, а також контактів з хворими на ГРВІ та інфекційними захворюваннями.
Контролюють види призначеного стаціонаром лікування лікар-педіатр та лікар-нефролог, який вносить необхідні корективи.
Тепер ви знаєте основні клінічні рекомендації про дане захворювання, а також про те, як проводиться лікування хронічного гломерулонефриту у дитини. Здоров’я вашим дітям!