Лікування ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура у дітей

:

Лікування ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура у дітей иммунокорригирующая терапія ідіопатична тромбоцитопенічна

Захворювання, що характеризується схильністю до кровоточивості, обумовленої громбоаітопеніей при нормальному або збільшеній кількості мегакаріоцитів – це ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (purpura idiopathica thrombocytopenica) або хвороба Верльгофа. У цій сттаье ми детально розповімо про лікування хвороби, про ліки і препарати, що застосовуються в терапії.

Як лікувати ідіопатичну тромбоцитопенічна пурпура?

Постільний режим призначається під час кровотеч і підвищеної кровоточивості, в інші періоди хвороби режим вільний з обмеженням травмонебезпечних ігор та занять, а також навантажень, що підвищують внутрішньочерепний тиск.

Дієта при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Дієта в період ремісії складається без обмежень відповідно до вікових потреб в харчових інгредієнтах. В період загострення хвороби, оптимальною є дієта, відповідна столу №5 за Певзнером з віковим вмістом білків і вуглеводів і обмеженням тугоплавких жирів, екстрактивних речовин і пуринів і з підвищеним вмістом ліпотропних речовин, клітковини, пектинів і рідини. При супутніх алергічних захворюваннях виключаються облигатно аллергизирующим і індивідуально нестерпні продукти. Всім хворим додатково призначаються лікувальні дози сосудоукрепляющее і нормалізують окислювальні процеси вітамінів (С, РР, В1, В2, В6, А, Е).

Загальні принципи терапії ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура: Сануються всі виявлені осередки хронічної інфекції, а при клініко-лабораторних ознаках активності запального процесу проводяться курси антибактеріальних препаратів. Доцільно призначення комбінації жовчогінних препаратів (холеретиков і холекінетики) з ферментами і біопрепаратами. Виключається застосування фізіотерапевтичних процедур (УВЧ, УФО), ацетилсаліцилової кислоти і препаратів-інгібіторів тромбоцитів, які сприяють наростанню тромбоцитопенії.

Комплексна медикаментозна терапія показана при проявах геморагічного синдрому або зниженні числа тромбоцитів нижче 20000 / мкл, так як у 75% хворих без лікування можливо спонтанне одужання протягом 6 міс.

Лікування ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

При легких кровотечах із слизових оболонок проводиться гемостатична терапія місцево у вигляді тампонів на рану і всередину: 5% розчин &# 949, -амінокапроновой кислоти по 0,1 г / кг 4 рази на день, етамзілат-дицинон по 10-15 мг / кг / сут. на 3 прийоми, 0,025% розчин адроксона місцево.

При вираженій кровоточивості: Вводяться внутрішньовенно крапельно розчини 5% &# 949, -амінокапроновой кислоти або 12,5% етамзілата-дицинона по 1 мл / кг / сут, 0,025% адроксона – внутрішньом’язово або підшкірно. Чергуються курси зазначених препаратів підвищують адгезивної-агрегаційну активність тромбоцитів. При гематурії застосування &# 949, -амінокапроновой кислоти протипоказано через ризик утворення тромбів в сечових шляхах.

При жизнеугрожающих станах (Внутрішньомозкові або післяопераційні, масивні кровотечі) до методів невідкладної гемостатической допомоги відноситься переливання тромбоцитарної маси (1 доза дорівнює 5,5&times, 10 10 / мкл) до підвищення рівня тромбоцитів в крові рівного 50000-100000 / мкл, при якому кровотеча зупиняється. До високоефективним методам гемостатичної терапії ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура відносяться глюкокортикостероїдна (ГКС) терапія і спленектомія.

Показання для ГКС-терапії та принципи її проведення:

Поширені екхімози + кровоточивість із слизових + тромбоцитопенія менше 10&times, ’10 9 / л,

Кровоточивість ( «волога пурпура»), що ускладнилася постгеморрагической анемією,

Підозра на крововилив в мозок,

ГКС лікування проводиться преднізолоном зі стартової дози не менше 1,5-2 мг / кг / сут з урахуванням добового ритму секреції АКТГ і курсом не більше 1 міс. Використання менших доз і більш тривалих курсів прийому ГКС під час лікування пригнічує тромбоцитопоез і сприяє переходу гострого перебігу ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура в хронічне. ГКС-терапія практично не застосовується при ізольованому шкірному геморагічному синдромі ( «суха» пурпура). При рецидивах кровотеч повторні курси прийому преднізолону проводять тривалістю не більше 4-5 тижнів. з перервами в 4-6 тижні., можливе застосування преднізолону переривчастими курсами по 2 мг / кг / добу протягом 7 днів з перервами по 5 днів (усього до 3-5 таких курсів).

  • крововилив у мозок,
  • неефективність повторних (2-3) курсів ГКС-терапії,
  • тривалі і рясні внутрішні кровотечі,
  • розвиток важкої постгеморагічної анемії.

Переваги, недоліки і небезпеки спленектомії

Після спленектомії число тромбоцитів в периферичної крові помітно збільшується з перших годин післяопераційного періоду і досягає свого максимуму до 7 – 10-го дня, що збільшує ризик розвитку тромботичних ускладнень і вимагає призначення дезагрегантов або гепаринотерапии. Через 2 – 3 тижні. після спленектомії на тлі комплексного лікування, спрямованої на поліпшення адгезивної-агрегаційну властивостей тромбоцитів, їх число в периферичної крові нормалізується.

Для дитини, хворої на ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, спленектомія може виявитися недостатньо ефективною при «дифузному» типі секвестрации тромбоцитів або при наявності невидалених додаткових кіс, частота народження яких досягає 10 – 25%. Після спленектомії різко збільшується захворюваність дітей на інфекційні хвороби з тяжким перебігом, тому в період дозрівання імунної системи (до 5 років) проводити спленектомію недоцільно. Найбільшу небезпеку після спленектомії представляють пневмококові і менінгококової збудники, які викликають блискавичний сепсис з ДВС-синдромом і крововиливами в наднирники і є основною причиною летальних випадків. Для профілактики гнійно-септичних захворювань, ризик розвитку яких найбільший в перші 2 роки після спленектомії, до операції діти вакцинуються бактеріальними (пневмококовими, менінгококової і ін.) Полісахаридними вакцинами, а після операції протягом 6 – 12 міс. їм проводять курси біціллінотерапіі.

При рефрактерності до глюкокортикостероїдної терапії хронічної тромбоцитопенічна пурпура альтернативою спленектомії є використання ендоваскулярної поетапної оклюзії селезінки на 50 – 90% її паренхіми, що призводить до клініко-гематологічної ремісії захворювання у 90% хворих ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.

Иммуносупрессивная і иммунокорригирующая терапія ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

імуносупресивної терапії

При неефективності спленектомії для придушення аутоімунного процесу проводиться лікування імунодепресантами (цитостатиками): вводиться вінкристин в дозі 1,5-2 мг / м 2 внутрішньовенно струменевий 1 раз в тиждень курсом 3-6 тижні. При неефективності винкристина застосовується циклофосфамід в дозі 10 мг / кг 2 рази на тиждень внутрішньовенно або внутрішньом’язово курсом 3-5 тижнів або азатіоприн в дозі 2,5 мг / кг / добу всередину на 2-3 прийоми курсом 1-2 міс.

При неефективності окремо застосовуваних цитостатичних препаратів в лікуванні ідіопатичної тромбоцитопенічна пурпура використовуються їх комбінації з винкристином і преднізолоном. З метою блокади системи мононуклеарних фагоцитів, які безпосередньо беруть участь в секвестрації тромбоцитів, використовуються імуноглобуліни (сандоглобулин) і еритроцити, покриті антитілами (анти-D-глобулінами). Під впливом IgG запобігає утворенню антитіл, спрямованих проти тромбоцитів, і блокується осадження циркулюючих імунних комплексів (ЦВК) на тромбоцитах.

Еритроцити, покриті антитілами, вводяться внутрішньовенно в дозі 10 мкг / кг курсом 3-5 днів, їх застосування дозволяє у всіх хворих протягом доби купірувати геморагічний синдром і підвищити число тромбоцитів, однак через рецидивів хвороби в більшості випадків потрібні повторні курси терапії.

иммунокорригирующая терапія

При хронічній рефрактерній тромбоцитопенічна пурпура при протипоказання до спленектомії включення в терапію інтрона А дозволяє у &# 8532, хворих отримати клініко-гематологічну ремісію. Інтрон А застосовували в період індукції (1 – 8 тижнів.) В дозі 3 млн ME 3 рази на тиждень і в період підтримуючої терапії (9-16 тижнів) в дозі 1 млн ME 3 рази на тиждень.

Засоби лікування ідіопатичної тромбоцитопенічна пурпура

Лікування ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура у дітей їм проводять

Патогенетична терапія починається із застосування преднізолону в середній добовій дозі 1 мг / кг в 4 прийоми. Якщо протягом 5 – 7 днів стан не покращиться, дозу підвищують в 1,5 – 2 рази. Терапія зазвичай дає ефект протягом перших днів лікування. Спочатку зникає геморагічний синдром, потім починає зростати число тромбоцитів. Максимальну дозу кортикостероїдів дають до 3 – 4 тижні, після чого дозу поступово знижують. У деяких хворих після відміни гормонів або при спробі знизити дозу настає рецидив, знову вимагає призначення високих доз препарату.

Препарати лікування ідіопатичної тромбоцитопенічна пурпура

Неповний і нестійкий ефект від лікування повторними курсами кортикостероїдних препаратів, що повторюються рясні тривалі кровотечі, що призводять до вираженої постгеморагічної анемії, важкі профузні кровотечі, що загрожують життю хворого, є показаннями до спленектомії. Операція зазвичай проводиться на тлі кортикостероїдної терапії. У більшості хворих вона призводить до практичного одужання. При відсутності ефекту від спленектомії показано лікування імунодепресантами. Використовуються такі препарати:

  • имуран (азатіоприн) – 2 -3 мг / кг на добу в 2-3 прийоми; тривалість курсу до 3 – 5 міс;
  • 2) циклофосфан (циклофосфамід) – 200 мг на добу одноразово; на курс 6-8 г;
  • вінкристин – 1 – 2 мг 1 раз на тиждень; тривалість курсу 2 міс.

Імунодепресанти для лікування тромбоцитопенічна пурпура у дітей повинні використовуватися лише за відсутності ефекту від інших видів терапії, так як ефективність їх застосування значно нижче ефекту від спленектомії.

Лікування геморагічного синдрому включає призначення місцевих і загальних гемостатичних засобів. Для зупинки кровотечі місцево використовуються желатиновая і фібринових плівки, гемостатична губка, тампони з епсилон-амінокапронової кислотою, перекисом водню.

Трансфузии крові і тромбоцитарної маси у дітей з тромбоцитопенічна пурпура повинні застосовуватися тільки при безуспішною спробі зупинити кровотечу іншими консервативними методами. Для лікування постгеморагічної анемії використовується медикаментозна терапій, так як регенераторні здатності кровотворної системи при хворобі Верльгофа не порушуються. Лише при різко вираженій анемії можливе переливання крові, а краще відмитих еритроцитів, підібраних індивідуально.

Хворим з тромбоцитопенічна пурпура в період підвищеної кровоточивості призначають епсилон-амінокапронову кислоту, тому що вона не тільки пригнічує високу фібринолітичну активність крові, але і підсилює агрегацію тромбоцитів. Препарат дають внутрішньовенно або всередину з розрахунку 0,1 г / кг.

З гемостатичну метою застосовують дицинон, що володіє стимулюючим впливом на адгезивної-агрегаційну функцію тромбоцитів. Призначають всередину по 1-2 таблетки (1 таблетка – 0,25 г) 4 рази на день.

прогноз лікування. Результатом хвороби Верльгофа можуть бути одужання і клінічна ремісія без нормалізації лабораторних показників. У рідкісних випадках можливий летальний результат.

Профілактика ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура

Питання первинної профілактики не розроблені. Вторинна профілактика зводиться до попередження рецидивів захворювання. Індивідуальний підхід і особлива обережність необхідні при вакцинації дітей, які страждають на хворобу Верльгофа. Школярі повинні бути звільнені від занять фізкультурою. Дітям з цим захворюванням не рекомендується сонячна інсоляція.

З метою профілактики геморагічного синдрому хворим не призначаються препарати, що порушують агрегаційну властивості тромбоцитів (буту-діон, індометацин, барбітурати, кофеїн). У перенесли хвороба Верльгофа слід проводити контрольні дослідження крові з підрахунком кількості тромбоцитів і визначенням часу кровотечі по Дьюка в перші 3 міс, після виписки – двічі на місяць, в подальшому – щомісяця. Обов’язково дослідження крові після кожного перенесеного захворювання.

Тепер вам відомо про те, як проводиться лікування ідіопатичної тромбоцитопенічна пурпура у дітей. Здоров’я вашій дитині!

ВАМ ТАКОЖ МОЖЕ СПОДОБАТИСЯ