Лікування інтерстиціального захворювання легень

:

Лікування інтерстиціального захворювання легень клінічних проявів

Група хвороб легенів, при яких в результаті різних причин переважно уражається легеневі капіляри і інтерстиціальна тканина — це интерстициальное захворювання легенів (ІЗЛ). У цій статті ми розповімо вам про основні причини та ознаки захворювання, а також про те, як проводиться лікування дітей.

причини захворювань

Вплив різних факторів — вірусної, паразитарної інфекції, вільного кисню, аерополлютантов, лікарських засобів супроводжується посиленим імунною відповіддю з подальшим розвитком імунного запалення, пошкодження інтерстиціальної тканини і капілярів оксидантами і протеазами, які виділяються клітинами при запальному процесі. Інфекційні та неінфекційні фактори можуть провокувати загострення попереднього легеневого процесу або запускати каскад аутоімунних реакцій.

Більшість хвороб можуть тривалий час не проявляти себе, ознаки інтерстиціальних захворювань легень у дітей не виникають. У диференціальної діагностики захворювань допомагає ретельний збір анамнезу, аналіз клінічних проявів, застосування візуалізуючих методик дослідження (КТ високого дозволу, біопсія легені).

Фактори розвитку захворювань

Провокувати розвиток і загострення інтерстиціальних захворювань легкого можуть середовищні фактори, в тому числі холод і різноманітні поллютанти. Що стосується окремих захворювань доведеною є роль куріння в їх розвитку.

При ураженні легенів при системних захворюваннях одним з етіологічних факторів, що сприяють дебюту і прогресуванню захворювання, є інсоляція.

До інтерстиціальним захворюванням легень інфекційної природи відносяться:

  • дисемінований туберкульоз,
  • мікози,
  • паразитарні захворювання легенів,
  • респіраторний дистрес-синдром і інші.

Неінфекційну природу мають екзогенні алергічні альвеоліти, лікарські, радіаційні, посттрансплантаційного ураження легень.

Ознаки появи інтерстиціального захворювання легень

Код інтерстиціальних легеневих хвороб за МКХ-10 — J84.

Великий термін від того, як почалася интерстициальное захворювання легенів до його клінічної маніфестації, неспецифичность і стертость клінічної картини призводять до того, що діагноз грунтується на підозрі (на наявність ІБЛ) при виключенні (диференціальна діагностика з іншими захворюваннями). Клінічна картина варіює залежно від віку. Респіраторна симптоматика у дітей часто служить підставою для помилкового діагнозу бронхіальної астми. Зволікання з істинним діагнозом призводить до швидкого розвитку ремоделювання легких, і до фахівця потрапляють безсимптомні пацієнти, але з істотними змінами на рентгенограмах.

Задишка — ознака захворювання

Провідною скаргою у дитини, у якого діагностовано интерстициальное захворювання легенів — є задишка. При інтерстиціальних захворюваннях легень відзначається рестриктивний тип дихальної недостатності. Необхідно диференціювати задишку серцевого і легеневого походження, що не завжди можливо, так навіть явні ознаки серцевої недостатності (гепатомегалія, периферичні набряки) не виключають протягом у пацієнта хронічного захворювання легенів, і нерідко розвиток серцевої недостатності може бути його ускладненням.

Виразність задишки може не відповідати тяжкості перебігу захворювання, наприклад, при саркоідной дисемінації задишка нерідко відсутня. Швидко наростаюча задишка з ознаками анемії може свідчити про розвиток дифузному альвеолярному кровотечі при системних некротизуючих васкулитах (гранулематоз Вегенера, вузликовий періартеріїт), синдромі Гудпасчера. Фульмінантні формування дихальної недостатності, що супроводжується лихоманкою, можливо при ідіопатичному фіброзуючий альвеоліт. Розвиток гострої дихальної недостатності може бути пов’язано зі спонтанним пневмотораксом, яке трапляється при гістіоцитоз X внаслідок утворення емфізематозних, іноді гігантських булл.

Кашель — ознака легеневого захворювання

Кашель при інтерстиціальному захворюванні легенів малопродуктивний, може бути відсутнім взагалі, іноді носить завзятий коклюшеподобний характер. Кровохаркання у пацієнта з інтерстиціальним захворюванням легень може відзначатися при розвитку туберкульозу, злоякісної пухлини легені, легеневій гістіоцитоз X, системних некротизуючих васкулитах і синдромі Гудпасчера.

Для захворювання характерні неслеціфіческіе позалегеневі прояви. Це лихоманка, іноді нетривала і не відповідає тяжкості ураження легеневої тканини, зміна дистальних фаланг пальців рук за типом "барабанних паличок" і нігтів за типом "годинних стекол".

діагностика захворювання

Аускультативно картина при інтерстиціальному захворюванні легких різноманітна. Крепітація характерна для ідіопатичного і екзогенного алергічного альвеоліту, рідше відзначається при саркоїдозі. Крепітація вислуховується з обох сторін, характерно тривале персистування крепитации, відсутність змін при аускультації, які зустрічаються при бактеріальної пневмонії (зміна крепитации розвитком вологих дрібно і среднепузирчатих хрипів). При гістіоцитоз X при аускультації можуть вислуховуватися сухі хрипи внаслідок явищ бронхіальної обструкції.

Лікування інтерстиціального захворювання легень — поради лікаря

Спеціальної дієти не потрібно. Але, як і при кожному хронічному захворюванні, потрібна достатня калоражное забезпечення, тому що знижений комплаенс легких з посиленою роботою дихальної мускулатури вимагає підвищеної припливу енергії. Діти старшого віку з ознаками захворювань легень, зазвичай здатні їсти самостійно. Якщо діагностовано интерстициальное захворювання легенів у дітей раннього віку, то їм може знадобитися введення транс-пилорического зонда.

Фізична активність обмежується ступенем задишки. Для об’єктивної оцінки працездатності дитини необхідно визначити рівень сатурації в період проби з дозованим фізичним навантаженням.

Як лікувати захворювання?

Лікування інтерстиціального захворювання легень малопродуктивний, може бути

Постаратися зняти стрес і напруження, яке відчувається дитиною та її батьками при відвідуванні лікаря, нові призначення, консультаціях, зміни режиму і харчування. Необхідно навчити батьків і дитини оцінювати свій стан, звертати увагу на можливі несприятливі зміни стану, ускладнення, побічні дії препаратів. При наявності ЕАА необхідно виключити можливий контакт з преціпітіни (наприклад, пух і перо птиці).

З моменту встановлення діагнозу лікар повинен працювати в контакті з трансплантологом, тому що помилка у визначенні термінів трансплантації веде до загибелі хворого. При необхідності біопсії легені, її треба попередньо узгодити з патогістології, знайомим з проблемою інтерстиціальних захворювань легень у дітей. Всі нові призначення, особливо цитостатиків і кортикостероїдів, необхідно починати в умовах стаціонару. В умовах амбулаторних візитів оцінювати фізичний і психоемоційний статус пацієнта, результати фізикального обстеження, сатурацию, наявність можливих ускладнень і побічних дій препаратів, функціональні проби легенів, ехокардіографію (ймовірність легеневої гіпертензії). Суперінфекція може бути життєво загрозливим станом у дитини, що одержує імуносупресивну терапію. Токсичний ефект препаратів лікування істотно позначається на показниках смертності.

Найбільш типовими помилками є пізня діагностика супутніх станів, пізня діагностика легеневого серця, нерозпізнані токсичні ефекти терапії.

Причинами смерті найчастіше бувають дихальна недостатність і легеневе серце з правошлуночкової недостатністю.

Медикаментозне лікування

Єдиної схеми (протоколу) медикаментозної терапії не існує. Запропоновано багато варіантів, якими проводиться лікарське лікування інтерстиціального захворювання легень, але жоден з них не пройшов перевірку в умовах рандомізованих контрольованих досліджень.

Якщо интерстициальное захворювання легень є вторинною по відношенню до будь-якого процесу, то необхідно лікування первинного стану.

У випадках ознак гіперреактивності бронхів можливе призначення для лікування бронходилятаторов і / або інгаляційних глюхокортікостероідов. Але ці препарати лікування не позначаються на перебігу інтерстиціальних захворювань легень. Оксигенотерапія, особливо тривала або під час сну, може знизити ризик легеневої гіпертензії і формування легеневого серця.

препарати лікування

Лікування інтерстиціального захворювання легень вимагає великого числа препаратів:

  1. В кінці 90-х років інтенсивно опрацьовувалася можливість лікування інтерстиціального захворювання легень хлорохіном і гідро-ксіхлорохіном. Препарати здатні пригнічувати хемотаксис еозинофілів, рух нейтрофілів, пригнічувати фермент-залежну реакцію антиген-антитіло, знижувати секрецію TNF-oc макрофагами і тим самим зменшувати презентацію антигенів. Але результати клінічних досліджень суперечливі.
  2. Застосовуються для лікування антиоксиданти, інгібітори синтезу колагену (пеніциламін), антіфібротіческіе агенти (колхіцин), стероїди, цитотоксичні агенти і іммуносупрессанти інгібітори цитокінів (J. Fulmer e.a., 2005).
  3. Є повідомлення про застосування каптоприлу (інгібітора ангіотензин перетворюючого ферменту) у дорослих, хворих на туберкульоз інтерстиціальним захворюванням легень. Певної думки про причини позитивного ефекту терапії цим препаратом немає. Висловлюється думка про сприятливу дію вільних тіолових груп, що містяться в препараті, і про антиапоптозних дії каптоприлу.
  4. Найширше в лікуванні використовуються кортикостероїди, азатіоприн, метотрексат, циклофосфамід. Слід зазначити, що зазначені препарати лікування самі по собі здатні викликати медикаментозно індуковані ураження легень.

Тепер ви знаєте основні ознаки інтерстиціального захворювання легень, способи діагностики та лікування. Здоров’я вашим дітям!

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

code