Пороки розвитку легенів: агенезія, аплазія

:

Пороки розвитку легенів: агенезія, аплазія симптоми захворювання        
   Клінічні

До найбільш рідкісним пороків розвитку дихальної системи відноситься агенезия легкого (вроджена відсутність). З ембріологічною точки зору агенезия пояснюється відсутністю первинної бронхіальної нирки. При цьому пороці розвитку відсутні всі структурні одиниці легкого: бронхи, судини, паренхіма.

Агенезія легені – причини захворювання

Вперше про агенезії легкого, виявленої при аутопсії, повідомив Morgagni ще в 1762 році. У Росії перші публікації такого роду належать М. А. Лукіна (1865) і М. А. Тихомирову (1894). Агенезія легені, підтверджена за допомогою бронхографії і бронхоскопії, вперше описана Boenniger (1928). Одностороння агенезія легені сумісна з життям, але часто поєднується з важкими вродженими вадами інших органів – серця, судин, стравоходу, скелета.

клініка Агнезі

Діти з двосторонньої агенезией нежиттєздатні і гинуть відразу після народження. При односторонній агенезії і відсутності запального процесу в єдиному легкому клінічні прояви мізерні. Явних ознак дихальної недостатності не відзначається. При огляді виявляється асиметрія грудної клітки з уплощением і відставанням при диханні на стороні поразки. Органи середостіння зміщуються в бік хибно розвиненого легкого. Серце при цьому стані зазвичай повернене навколо вертикальної осі. Здорове легке розширюється, проникає на іншу половину грудної клітки і утворює так звану медіастінальну грижу. Над медиастинальной грижею в верхніх і медіальних відділах грудної клітки на стороні хибно розвиненого легкого прослуховуються дихальні шуми.

діагностика

При рентгенографії відзначаються наступні ознаки:

  • інтенсивне затемнення легеневого поля на боці агенезії,
  • тінь купола діафрагми НЕ контурируется,
  • різке зміщення тіні середостіння,
  • декстрокардія при агенезії справа і ротація серця при агенезії зліва,
  • оголення і кіфосколіоз хребта,
  • розширення єдиного легкого і медиастинальная грижа на стороні поразки,
  • розширення кореня легені і посилення легеневого малюнка єдиного легкого за рахунок повнокров’я.

При трахеобронхоскопии визначаються девіація трахеї, відсутність Карини і мембранозной частини в нижніх відділах трахеї з замкнутими хрящовими кільцями. Трахея безпосередньо переходить в головний бронх єдиного легкого. При ангіопульмонографіі відзначаються зміщення тіні серця, легеневого стовбура і відсутність легеневої артерії на боці ураження.

Диференціальна діагностика проводиться з ателектазом легкого, аплазією або гіпоплазією, чужорідним тілом головного бронха.

лікування агенезії

При запальному процесі в єдиному легкому – показана масивна антибактеріальна терапія. В інших випадках – симптоматичне лікування. Хірургічне лікування не проводиться.

Пороки розвитку легенів: агенезія, аплазія відсутність легеневої артерії на

Аплазія легкого у дітей

Від агенезії, аплазія легкого відрізняється наявністю рудиментарного бронха, що закінчується сліпо або має рудименти пайових бронхів, а іноді відповідної артерії. Порок розвитку зустрічається вкрай рідко.

симптоми захворювання

Клінічні симптоми практично не відрізняються від агенезії легкого. Іноді при наявності запального процесу в сліпо закінчується бронху спостерігається кашель з мізерною слизисто-гнійної мокротою. Можлива аплазія однієї або двох часток. Найчастіше зустрічається відсутність верхньої і середньої часток справа.

діагностика аплазії

Рентгенологічно відзначається зміщення середостіння в бік ураження. При агенезії або аплазії легких виявляється гомогенне затемнення з ураженої сторони з відсутністю нормально аерованого легкого. Часто відзначається диафрагмальная грижа з протилежного боку, найкраще візуалізується, на бічному знімку, де легке визначається в передньому середостінні. При бронхоскопії виявляється кукса відповідного бронха. В діагностиці аплазії вирішальне значення має бронхо-і ангіопульмонографія. При бронхографічні дослідженні виявляють зменшення числа генерацій бронхів і їх деформацію. Хірургічне лікування, при цьому пороці не потрібно.

ВАМ ТАКОЖ МОЖЕ СПОДОБАТИСЯ